蚕豆症及其抢救和护理措施

　　很多人可能对症还是比较陌生的，一旦发生了不知道如何去预防，今天就给大家介绍介绍：

　　乃是国人最常见的遗传病，遗传方式属于性联隐性遗传因此主要的罹病者为男性;台湾地区估计2~3%的人有蚕豆症体质，且绝大多数都是南方人的后裔，并不是客家人特有的疾病。

　　蚕豆症的基因病变是发生在X染色体Xq28位点上的「糖六磷酸盐去氢脢(G6PD)基因」，导致红血球的G6PD酵素活性不足，因此当患儿接触到奈丸(俗称臭丸、樟脑丸)、紫药水、某些退烧药、消炎药，或吃了蚕豆，便会造成红血球破裂溶血，引起黄疸、贫血、血色尿(大量血红素自尿中排出)等可能危害性命的状况。

　　目前可经由新生儿筛检提早查出宝宝是否有G6PD缺乏症。蚕豆症的宝宝在新生儿时期要小心出现过高的黄疸，并且避免接触上述有害物质，如此便可以跟一般人一样健康地生活。

　　其它常见的性联隐性遗传病尚有色盲、血友病、第二型粘多醣症及杜欣氏/贝克氏肌原性肌肉萎缩症等。

　　2.1及时输入新鲜血：蚕豆病患儿主要表现是急性血管内溶血，急救的关键是紧急输血，它有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克。25例患儿均有输血，共输血62次，出现溶血危象4例平均输血3.5次。在62次输血中，我们认真执行三查七对，严格执行无菌技术操作，全组患儿均未发生输血反应。

　　2.2输氧：输氧有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离。本组除轻症16例外，其它9例均予输氧。输氧过程应保持呼吸道、氧导管的通畅。

　　2.3应用糖皮质激素：其效果是稳定细胞膜，阻止溶血的继续进行。

　　2.4密切观察生命体征的变化：对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R，观察神志、面色的变化，并做好记录，病情稳定后改为2～4h观察记录1次。准确记录24h尿量，

　　如少于300ml提示急性肾功能衰竭的可能。若有休克、肾衰、高热情况应立即处理。对高热病人要积极采取物理降温，不能滥用退热药物。

　　2.5饮食和服药的护理：本组患儿多伴不同程度的肝脾肿大，均有不同程度的食欲减退，应鼓励患儿进高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食。口服药物主要是铁剂，因铁剂刺激胃肠道，应在饭后服，服铁剂期间禁饮，不宜进食大量牛奶，以免影响铁剂的吸收。

　　2.6出院指导：患儿出院时向家属及小孩宣传，避免进食蚕豆和蚕豆制品，提醒家长要约束患孩去种蚕豆的地方。由于反复宣传的作用，未发现患儿有第二次发病。